Genç yaşta hayatını kaybeden Prensin son anlarında babasıyla arasında geçen diyalog okuyan herkesi duygulandırdı

Lüksemburg’un kraliyet ailesinin oğulları Prens Frederik 22 yaşında nadir bir hastalık sebebiyle hayatını kaybetti. POLG hastalığı olarak bilinen ve tedavisi mümkün olmayan nadir bir hastalıkla dünyaya gelen Prens Frederik 22 yaşına kadar hastalığı sebebiyle acı çekerek yaşadı.

Ancak bu hastalıklardan yılmayarak kendisi gibi olan hastalara tedavi bulunmasını isteyen Prens Frederik tıbbi araştırmaları teşvik etmek ve hastalığa bir çare bulmak için POLG Vakfı’nı kurdu. Prensin ölümü kendi kurduğu bir kuruluş olan POLG Vakfı’nın web sitesinden duyuruldu.

Kraliyet ailesi bu ölümle yıkıldı

Duygusal bir açıklama yapan 56 yaşındaki babası Robert, “Eşim ve ben, oğlumuzun vefatını size büyük bir üzüntüyle bildirmek istiyoruz” dedi.

Prens Frederik acılı babası zamanının azaldığını hisseden oğlunun, ölümünden bir gün önce, aynı zamanda “Nadir Hastalıklar Günü” olan 28 Şubat’ta aile üyelerini “onunla son bir kez konuşmak için” odasına çağırdığını da paylaştı.

Prens Robert “Oğlum sırayla her birimizle; erkek kardeşi Alexander, kız kardeşi Charlotte, ben, üç kuzeni Charly, Louis ve Donall, kayınbiraderi Mansour ve son olarak Charlotte Teyzesi ve Mark Amcasıyla vedalaşacak gücü ve cesareti buldu” dedi.

Kısacık ömrü PolG hastalığının pençesinde geçti

Robert, 58 yaşındaki eşi Julie’yi kastederek, “Kalbinden geçen her şeyi 15 yıldır yanından ayrılmayan olağanüstü annesine çoktan söylemişti” diyerek yaşanan büyük acıyı anlattı.

Frederik’in veda mesajlarının “nazik, bilge ve öğretici” olduğunu belirten Robert, oğlunun aileden “uzun süredir devam eden son bir aile şakasıyla” ayrıldığını kaydetti.

Baba Robert, “Son anlarında bile mizahı ve sınırsız şefkati onu, hepimizi neşelendirmek için son bir kahkaha ile aramızdan ayrılmaya zorladı” dedi.

Doktorlar Hastalığa Ancak Yıllar Sonra Teşhis Koyabilmişti

POLG Mitokondriyal hastalığı ile doğan Frederik’in durumu başlangıçta teşhis edilmedi. Hastalık 14 yaşına gelene kadar daha belirgin hale geldi ve ancak semptomlar giderek kötüleşince teşhis konabildi.

PolG hastalığı nedir?

Bizzat Prens Fredrik tarafındn kurulan POLG Vakfı’nın ana sayfasında dünyada çok az bilinen PolG hastalığı şu şekilde tarif edilmektedir.

PolG hastalığı, vücudun hücrelerini enerjiden mahrum bırakan ve bunun sonucunda ilerleyici çoklu organ işlev bozukluğu ve yetmezliğine neden olan genetik bir bozukluktur. Kişi bunu, asla tam olarak şarj olmayan ve sürekli tükenme halinde olan arızalı bir pile benzetebilir. Hastalık nadirdir, bu nedenle kaç hasta olduğunu kimse bilmiyor. Ancak PolG araştırması Parkinson’dan kansere kadar her şeyi etkileyebilir.

Mitokondriler hücrenin enerji santralleridir ve yediğimiz yiyecekleri vücudumuzun işlev görmesi için ihtiyaç duyduğu enerji türüne dönüştürürler. Bu organellerin kritik olmasının yanı sıra bir özelliği de kendi DNA’larını içermeleridir ve bu DNA’nın çoğalması için konak hücrenin POLG ve POLG2 genlerinde kodlanan bir enzime (polimeraz γ; “POLG”) ihtiyaç vardır . Bu genlerdeki mutasyonlar mitokondri DNA’sının etkili bir şekilde çoğalmasını bozar ve erken çocukluktan yetişkinliğe kadar başlayabilen semptomlara neden olur. Hafiften şiddetliye kadar değişebilen semptomlar arasında çoğunlukla oftalmopleji, kas güçsüzlüğü, epilepsi ve karaciğer yetmezliği bulunur. PolG hastalığı çok çeşitli semptomlara neden olduğu ve çok sayıda farklı organ sistemini etkilediği için teşhis edilmesi ve tedavisi çok zordur.

Bir zamanlar nadir görülen mitokondriyal hastalıkların artık dünya çapında her 5000 kişiden birini etkilediğine inanılıyor ve bu da onu en sık teşhis edilen ikinci ciddi genetik hastalık haline getiriyor (kistik fibrozdan sonra). PolG mutasyonlarında bulunan mitokondriyal işlev bozukluğuna özgü araştırmaları destekleyerek, Alzheimer, Parkinson, diyabet, kalp hastalıkları, depresyon, bazı kanserler ve genel olarak yaşlanma gibi çeşitli diğer hastalıklar için tedavilerin ve potansiyel tedavilerin geliştirilmesine bilgi sağlayabilecek bir bilgi birikimi de oluşturuyoruz.

Prens Fredrik başkalarının derdine derman olmak için PolG Vakfı’nı kurmuştu

Prens Frederik hastalığıyla mücadele ederken bir yandan da POLG Vakfı’nı kurmuş ve kendi durumundakilerin derdine çare olabilmek için yapılan araştırmalara destek vermişti.

Baba-oğul arasındaki son veda konuşması yürek yaktı

Prens Robert oğlunun kendisine son bir soru sorduğunu, ona “Baba, benimle gurur duyuyor musun?” dediğini açıklarken sözleri boğazında düğümlendi.

Hayatını kaybeden genç prensin acılı babası “Cevap çok kolaydı ve bunu pek çok kez duymuştu, ancak şu anda, kısa ve güzel varoluşunda elinden gelen her şeyi yaptığına ve artık yoluna devam edebileceğine dair güvenceye ihtiyacı vardı” dedi.